dotyczy to około 70% wszystkich naczyniaków. Pierwszymi objawami mogą być: dyskretna płaska, różowa plama, plama wyblakła lub ograniczona teleangiektazja otoczona bladym halo (otoczką). Kolejnych 20% dzieci rodzi się z widocznym już objawem prodromalnym, a naczyniak rozwija się w bardzo krótkim czasie po urodzeniu. W około 10% przypadków dojrzały naczyniak widoczny jest już w chwili urodzenia. Są to tzw. naczyniaki wrodzone, często bez tendencji do proliferacji (rozrostu) i z bardzo szybko przebiegającą fazą inwolucji (zanikania), lub bez tendencji do zaniku.
Szczególną cechą naczyniaków jest ich gwałtowny wzrost w okresie noworodkowym, znacznie szybszy niż wzrost dziecka, rozpoczynający się w ciągu kilku tygodni po urodzeniu. Faza proliferacyjna trwa około 6 - 12, a nawet 18 miesięcy.
Około 10-12 miesiąca życia wzrost naczyniaka staje się proporcjonalny do wzrostu dziecka, co wskazuje na rozpoczęcie fazy inwolucji. Guz staje się stopniowo bardziej miękki, a jego powierzchnia blednie, przestaje być lśniąca, przybierając barwę matowo - fioletową, ewoluuje następnie przybierając odcień cętkowano - popielaty na całej powierzchni zmiany, zaczynając od środka i stopniowo postępując do obrzeża. Zarówno początek procesu inwolucji, jak i jej szybkość są nie do przewidzenia. Statystycznie 30% naczyniaków zanika do końca 3 roku życia, 50% - do końca 5-go, 70% - do 7 lat, a w pozostałych przypadkach proces inwolucji trwa nawet do 16 roku życia.
Istotnym jest precyzyjne rozumienie pojęcia inwolucji, czyli zaniku. Tylko około 40% naczyniaków "zanika" praktycznie bez pozostawienia zauważalnego śladu, lub z minimalną pozostałością w pełni akceptowalną pod względem kosmetycznym. W pracy Finna i wsp. wykazano, że naczyniaki można podzielić na te, które zakończyły swój proces inwolucji do końca 6 roku życia, i te potrzebujące więcej niż 6 lat. W grupie pierwszej "tylko" 38% dzieci miało na koniec procesu zaniku ślad pod postacią: włóknisto-tłuszczowego nadmiaru skóry, blizny czy też widocznych teleangiektazji. W grupie drugiej już tylko u 20 % pozostałość po procesie zaniku była w pełni do zaakceptowania.
Oczekiwany wynik końcowy naturalnego procesu inwolucji naczyniaka:
do 6 lat – 38% niekorzystnych pozostałości po naczyniaku.
powyzej 6 lat – 80% niekorzystnych pozostałości po naczyniaku.
KLASYFIKACJA ZMIAN NACZYNIOWYCH
Wyróżnione zostały dwie grupy zmian:
- naczyniaki (najczęściej występujące guzy u dzieci, łagodne zmiany pochodzenia naczyniowego, proliferujące(rosnące) w okresie niemowlęcym i podlegające spontanicznemu zanikowi przez okres dzieciństwa). Guzy te charakteryzują się wysoką aktywnością metaboliczną, wzmożoną wymianą komórek śródbłonka, komórek tucznych, fibroblastów i makrofagów w okresie proliferacji(rozrostu) objawiającą się zmianami wielkości, kształtu, zabarwienia i spoistości; z nieuchronnie następującą fazą inwolucji, podczas której na skutek zmniejszenia aktywności metabolicznej guza dochodzi do jego stopniowego zaniku.
- malformacje naczyniowe (różnorodne zmiany zbudowane z dysplastycznych naczyń, zazwyczaj z dominującym jednym rodzajem lub kalibrem naczyń: włosowatych, żylnych, tętniczych i limfatycznych) Są guzopodobnymi zmianami nienowotworowymi, powstałymi na skutek zaburzenia procesu morfogenezy tkanki naczyniowej(zaburzenia w rozroscie tkanek w okresie rozwoju płodu). Nie podlegają samoistnej inwolucji. Malformacje dzielą się na podkategorie (włosowate /kapilarne/, żylne, tętnicze i limfatyczne lub mieszane).
NACZYNIAKI:
- Faza proliferacyjna (rozrostowa) ,
- Faza inwolucyjna (zanikowa).
MALFORMACJE NACZYNIOWE:
- Włosowate CM ,
- Limfatyczne LM ,
- Żylne VM ,
- Tętnicze AM ,
- Mieszane CLM ,
- CVM ,
- LVM ,
- AVM.
Wprowadzenie powyższej kwalifikacji częściowo ułatwiło różnicowanie wrodzonych zmian naczyniowych w oparciu o przewidywalny przebieg naturalny, kinetykę komórkową, oraz ich budowę histologiczną
W przypadku zdecydowanej większości anomalii naczyniowych do postawienia wstępnego rozpoznania, a tym samym zaplanowania leczenia i przedstawienia prognozy, wystarczy szczegółowy wywiad i badanie fizykalne. W niektórych przypadkach koniecznym może być obserwacja zachowania zmiany na przestrzeni pewnego okresu czasu, albo wykonanie dodatkowych badań obrazowych lub biopsji. Natomiast warto pamiętać, że często zmiany naczyniopochodne o całkowicie odrębnym pochodzeniu, biologii i przebiegu naturalnym mogą wyglądać łudząco podobnie.
"Nie wszystkie zmiany skórne wyglądające jak truskawka to naczyniaki; nie wszystkie naczyniaki przypominają wyglądem truskawkę." J.B. Mulliken, MD
PORÓWNANIE NACZYNIAKÓW I MALFORMACJI NACZYNIOWYCH
1. Cechy kliniczne
1.1. Naczyniak
- Pojawia się w okresie noworodkowym lub wczesnoniemowlęcym,
- Rośnie szybciej od dziecka przez 1 rok życia,
- Inwolucja po 1 roku życia,
- Częstość występowania m:ż 1:6
1.2. Malformacja naczyniowa
- Zawsze obecna w chwili porodu,
- Rośnie proporcjonalnie wraz z dzieckiem,
- Nigdy nie zanika,
- Częstość występowania m:ż 1:1
2. Cechy biologiczne:
2.1. Naczyniak
Proliferacja : obfite, proliferujące komórki śródbłonka, liczne komórki tuczne
Inwolucja : Apoptoza i postępujące spłaszczanie komórek śródbłonka. Szersze, ale mniej liczne naczynia, otoczone okołonaczyniową tkanką włóknisto-tłuszczową
2.2. Malformacja naczyniowa
Płaskie, normalne komórki śródbłonka, liczba komórek tucznych w normie
Normalna wymiana komórek śródbłonka; dysplastyczne kanały naczyniowe: żyłki, żyły, włośniczki lub naczynia limfatyczne
Więcej o zmianach naczyniowych oraz sposobie ich leczenia znajduje się na stronie
www.naczyniaki.com
